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Fattori ereditari. Un altro motivo che l'umanità si sta riprendendo, ci sono fattori ereditari.
 Scienziati giapponesi, ricercatori Internazionale Biotecnica Institute di Tokyo trovato che la maggior parte dei fattori genetici che influenzano la presenza o l'assenza di obesità, trasmessa attraverso la linea materna.
 Una malattia genetica più comune è una malattia metabolica che porta a molti cronica, spesso difficili da trattare malattie. L'obesità può essere ereditata da un genitore del bambino. Se entrambi i genitori sono obesi in un modo o nell'altro, ma la famiglia non attribuiscono la dovuta importanza, i bambini soffrono anche di questa malattia, spesso fin dalla tenera età, e non necessariamente a causa di malnutrizione. Nutrizionisti americani hanno stabilito in questo caso l'80% di probabilità di geneticamente ereditata completezza. Se l'eccesso di peso è un solo genitore, le probabilità di ereditato tendenza ad aumentare di peso pari al 45%. Figli di genitori sottile probabilità non supera il 10%.
 È importante identificare presto obesità. Ciò richiede un costante monitoraggio del peso corporeo e la crescita del bambino e il suo confronto con gli standard accettati (come asili misure sono effettuate su base regolare, quindi è facile riconoscere esito genitori attento).



 L'obesità è talvolta percepita come genitori temporanei - figli puhlist e t E. Ma spesso l'obesità possono essere l'unica manifestazione di malattie gravi con cui il corpo del bambino ad affrontare meglio degli adulti.. A volte i bambini semplicemente non si rendono conto che sono malati perché credono il suo solito stato di normalità e non si lamentano o non possono descrivere quello che le loro preoccupazioni.
 Quindi, se una persona in famiglia, ci sono persone che sono in sovrappeso o obesi, dovrebbe essere maggiore attenzione al controllo del peso e la salute dei bambini. Si scopre che la mamma o il papà completezza (soprattutto del riconoscimento del suo talento culinario) possono danneggiare non solo per i genitori ma anche i bambini.
 Circle, e siamo tornati a una corretta alimentazione per tutta la famiglia, ma con la proteina esigenze diverse e calorie (sì, giorno per adulti per ogni chilogrammo di peso è necessario mangiare 1-1, 5 g di proteine, a seconda dell'età del bambino - 4 a 3, 5 g), uno stile di vita mobile e la ricreazione.
 In conclusione, va aggiunto che sono le principali ragioni per non esaurire completamente i fattori che influenzano la completezza malsana di qualsiasi persona.

Westphal-Leyden c .. Eziologia
 La forma idiopatica a parainfektsionnye encefalite (in particolare la malaria, il tifo), colpo di calore, la sclerosi multipla, ictus cerebrale.
 Sintomi
 Acuta o subacuta statokinetychna atassia cerebellare.
 Le manifestazioni cliniche di atassia statica e dinamica grave:
 - Astasis, abazyya, incapacità di tenere la testa;
 - Intentsionnyy e posizionale tremore, dismetriyu, asinerhiya, adyadohokynez;
 - Cantare discorso, nistagmo;
 - Psevdotetraplehiya pigro spesso piramidale e altri sintomi cerebrali.



 CSF - pleocytosis (linfociti) hiperproteinoorahiya.
 Diagnosi differenziale
 Sclerosi multipla, (raramente) ictus emorragico nel cervelletto ischemica e, heredoataksiya Frydreyha, Pierre-Marie.

TSilindrurija. TSilindrurija - l'emergere di cilindri nelle urine. Normalmente, l'urina può essere determinato 1-2 cilindro ialina non è in tutti i campi. La maggior parte di loro, l'emergere di altri tipi di cilindri - fenomeno patologico. Cilindri - tubolare calchi di proteine, spesso cilindri formate dalle proteine ​​plasmatiche erano filtro glomerulare. Il cilindro più semplice - ialino - Cilindro proteina pura. Se cilindri ialino depositano cellule tubulari formate cilindri epiteliali; solo i nuclei delle cellule - cilindri granulari; eritrociti - cilindri eritrociti; leucociti - calchi dei globuli bianchi. In gravi alterazioni degenerative nelle cellule dei tubuli formate zhiropererozhdennye o cilindri ceroso. Valore diagnostico del cilindro è abbastanza grande. Essi sono indicatori della sconfitta del nefrone, come formate nei tubuli e sono quindi solo origine renale. Essi indicano la presenza di proteinuria, anche se la loro non molto grande. Come si può vedere dal grado di distruzione dell'epitelio tubulare. 
 Cilindri ialino trovato nelle urine di malattie renali che coinvolgono proteinuria. Essi sono arricciate proteine ​​del siero filtro glomeruli renali e non reabsorbirovat nei tubuli prossimali. Passando attraverso i tubuli distali che arricciate fibra introiti di lume del tubulo forma, vale a dire cilindrica. Promuovere alta concentrazione di coagulazione delle proteine ​​nel lume dei tubuli e fluidi reazione acida tubolare e urine. In cilindri urine ialine alcaline mancante. Di conseguenza, le proteine ​​plasmatiche più passano attraverso il filtro glomerulare e meno viene riassorbito nei tubuli prossimali (e quindi maggiore è la concentrazione di fluido tubolare), i cilindri ialini più formate. Pertanto, nei pazienti con sindrome nefrosica, accompagnati dal più alto proteinuria, si è più pronunciata TSilindrurija come cilindri ialini. Cilindri ialino singoli possono talvolta verificarsi nelle urine di soggetti sani, soprattutto dopo la grande attività fisica come una quantità giornaliera di urina del corpo umano sano contiene da 10 a 100 mg di proteina.



 Cilindri granuli formate dalla rinascita (distrofici), le cellule epiteliali dei tubuli prossimali. Arricciato nel lume dei residui proteici tubulo prossimale coperti (in forma di grani) sono morti e le cellule epiteliali disintegrate, con conseguente cilindro diventa aspetto granuloso di colore più scuro rispetto ialino.
 Cilindri Waxy differenza ialino e granulare più corta e più larga, di colore giallo, composto da omogenea besstrukturnoho materiale simile a cera. Si formano nel lume dei tubuli distali dalla morte (distrofia e atrofia) epitelio tubulare di questi dipartimenti. Lumen tubolari attraverso l'atrofia dell'epitelio è più larga nella prossimale, in quanto lo spessore di cilindri cerose granulari, che si formano nel lume dei tubuli prossimali. Alterazioni degenerative e atrofiche nell'epitelio dei tubuli distali si verificano nelle lesioni renali acute gravi (ad esempio, subacuta glomerulonefrite maligno) o in una fase avanzata della malattia renale cronica, per cui la presenza di bombole di urina cerosi rispetto prognosi è sintomo sfavorevole.

 Cilindri eritrocitari possono essere urine in grave ematuria diversa origine (glomerulonefrite, tumori renali, fornikalna sanguinamento, etc.), e dei leucociti - pyuryy nei pazienti con acuta (in particolare purulenta) e riacutizzazione di pielonefrite cronica, idronefrosi, etc. In vari emoglobinuria (trasfusione di sangue incompatibile, l'esposizione a sostanze tossiche, ecc) nelle urine può apparire cilindri di colore marrone, comprensivi di pigmenti di sangue (cilindri pigmento).
 Tutti i cilindri sono ben conservate e proseguita solo in urine acide, mentre in urine alcaline non sono formate o distrutti rapidamente e in tali casi sotto assenti o trovato in piccole quantità.
 Psevdotsilindrov la formazione di muco, che sono simili a cilindri ialino, o sali di acido urico precipitato rosso (come psevdotsilindry assomigliano cilindri pigmento sangue).

Per un inizio .... Una persona può quasi tutto. La cosa principale - vuole veramente, credere in se stessi, per raggiungere l'obiettivo, per essere in grado di portare me stesso per eseguire il piano. In questo caso si decide di perdere peso, cioè, diventare bello e sano (o diventare bella e rimanere in buona salute). Quindi facciamolo! Imparerete la dieta che permette di perdere peso velocemente. Molto rapida perdita di peso potrebbe essere fino a 5 sterline a settimana! Dieta Hollywood si riferisce a un gruppo di diete ipocaloriche rigidi ad alta efficienza. Questo prodotti disponibili al pubblico e poco costoso, e ricette molto semplici raccomandato.
 Applicare questa dieta è consigliata solo quando necessario molto rapida perdita di peso (come viene chiamato Hollywood che l'attrice in un breve periodo di tempo causando i dimensioni del corpo per coloro che vogliono vedere il direttore impaziente). Ma prima, vediamo quale scopo si vuole perdere peso e fare tutti i visitatori davvero bisogno di perdere peso.
 L'obesità è da tempo acquisito non solo significato medico, ma anche sociale, per la sua diffusione e gli effetti negativi sulla salute e le prestazioni delle persone. Così, coloro che hanno sovrappeso per preservare la salute deve normalizzare attraverso la dieta e (o) attività fisiche che non hanno una malattia brutte come l'obesità. Le persone con lievi variazioni del peso corporeo è sufficiente per aumentare l'attività fisica presso le stesse calorie.
 Infine, ci sono persone che pensano che siano spessi. Per esempio, hanno "vasta ossa," e, naturalmente, che non soddisfano la "crescita in centimetri meno 100" formula. E 'cresciuta ragazze con fianchi larghi che anche shudnuvshy trasparenza, non può raggiungere i volumi 90-60-90 semplicemente perché un sano donne e torace (coste russe è portata), e del bacino più grande e più larga delle piccole donne giapponesi o donne francesi. Queste persone, seguendo il consiglio di Dale Carnegie, dovremmo smettere di preoccuparsi e cominciare a vivere. Beh, forse un po 'più attivo di prima.
 Il fatto che irragionevole mancanza di valore energetico alimenti di un effetto negativo sul corpo e porta a disordini metabolici, perdita di peso, anormale degradazione, prolungando il trattamento delle malattie.
 Per un giorno di digiuno corpo completamente "spendere" eccessi tutto di ieri, e si pidstobnuvshy tasso metabolico, rimanere in profitto. In primo luogo, e questo è ovvio, si non perdere i vostri piatti preferiti, non nakynetesya loro e non investito. In secondo luogo, un giorno di digiuno più facile da spostare di una settimana e di esistenza incubi culinarie mezzi morti di fame. In terzo luogo, non date corpo di abituarsi al modo economico, sarà sempre a un elevato livello di metabolismo, e depositi di grasso si scioglie più velocemente. Così, per tre giorni (festivi, la fame, semplice dieta ipocalorica) corpo otterrà la stessa quantità di calorie o meno di tre giorni con una dieta a basso contenuto calorico (3000 + 0 + 1500 = 4500 kcal; cfr 1500 + 1500 + 1500 = 4500 calorie ) e bruciare calorie più, perché il giorno dopo la festa, decide che a corto di farina, e calorie passeranno inefficiente.



 La mattina successiva il corpo, naturalmente, sarà capire che cosa stava succedendo, ma è troppo tardi. Questa è una conclusione interessante tale raggiunta dagli scienziati giapponesi. La combinazione di scarico e carico giorni francesi e britanniche anche benvenuti. La cosa principale - Pirou con moderazione.
 In generale, ogni dieta deve essere usato in consultazione con un medico nutrizionista o pre-trattamento, in quanto alcuni prodotti possono essere controindicati in alcune malattie. Uso sconsiderato di dieta può costare la salute.
 Food - molto complicato processo procede, la digestione, l'assorbimento e l'assimilazione dei nutrienti nel corpo, è più importanti bisogni fisiologici del corpo. Con qualsiasi dieta per la perdita di peso dovrebbe sempre ricordare di lei valore biologico, in particolare, il consumo di una quantità sufficiente di proteine ​​(1-1, 5 g per 1 kg), in quanto la carenza influisce su tutte le funzioni del corpo e non danneggia solo la salute 'Mi sento anche e l'umore.
 È necessario per la costruzione e la proliferazione cellulare continua e la riparazione dei tessuti, l'assunzione di energia necessaria per ricostituire dispendio energetico del corpo e ricezione delle sostanze che sono formate da enzimi, ormoni, muco e altri regolatori del metabolismo e l'attività alimentare. Naturalmente, il metabolismo, la funzione e la struttura di cellule, tessuti e organi sono direttamente dipendenti dalla natura del potere. In nutrizione, eccesso di valore energetico o per alcuni nutrienti, come la mancanza di entrambi i sistemi e gli organi non può svolgere pienamente le loro funzioni, portando a disturbi e malattie funzionali.

 Il corpo usato per essere piena, perché è uno stato di normale. Dovremo mostrare e perseveranza e forza di volontà per convincerlo e ci prepariamo per questo, dopo la dieta vi aiuterà a perdere una certa quantità di chili, si dovrà sopportare la lotta del corpo, che cerca di tornare al suo stato precedente.
 Le persone che sono in sovrappeso - nella maggior parte dei casi, o in pazienti con una predisposizione alla malattia. Si tratta di più di sottili, soggetti a gravi patologie croniche, compreso il cancro. Le persone obese spesso si sentono veramente bene. Non parlare di tutti i difetti di eccesso di peso come coloro che hanno incontrato questo problema, sono ben noti.
 Fate attenzione, prende vicino al corpo, di consultare prima di iniziare una dieta medico, e poi a sbarazzarsi di eccesso di peso rapidamente e in modo permanente l'invidia di tutti i suoi amici. Oltre alle raccomandazioni sulla dieta di Hollywood, vi diremo di più sulla nutrizione, che si raccomanda di seguire dopo l'arresto della dieta, dare consigli specifici sulla nutrizione e stile di vita sano, e il sovrappeso non ti disturberà più.

gambe "Estensione". Per qualche motivo, tutte le ragazze vogliono diventare modelli o attrici. E in tutti i modelli e attrici sono conosciuti molto lunghe gambe. E se non molto tempo in realtà, sembra essere ancora in tv o in foto in riviste. Se si vuole, che tu eri lo stesso, devi provare veramente.
 La lunghezza delle gambe e l'intero aspetto è ereditata dai genitori ai figli. Rallentare la crescita di tali diritti possono congenite o acquisite in un malattie età precoce come la tubercolosi, la sifilide congenita, osteomielite, ossa varie lesioni. A volte la ragione per la crescita lenta sono malattie della tiroide. Se l'ormone della crescita prodotto nel corpo in quantità insufficiente, l'uomo non sarà mai alta. Se questo ormone non viene prodotto a tutti, l'uomo rimarrà sempre un nano.
 Colpa tuoi genitori che non avevano abbastanza lungo da moderni piedi standard, stupidi e inutili. In ogni caso la genetica non sono cambiate. Come un bambino, si potrebbe ancora in qualche modo influenzare la lunghezza futuro delle gambe. Per questo è stato necessario fare il bagno, basket, atletica, ci sono più carote e prodotti caseari contenenti calcio, le ossa così necessari per la crescita e lo sviluppo. Ma la crescita circa 16 anni umano rallenta e alla fine si ferma al livello raggiunto fino a questo punto. Così, dopo 16 anni di esercizio aumentano in modo significativo la crescita non sarà di aiuto.
 Visivamente, è possibile estendere le gambe indossando scarpe con tacchi alti, minigonne e indossare colori vivaci. Ancora sarebbe bello di iscriversi in un istruttore di fitness club e chiedere di esercizi speciali per aiutare a pompare i glutei. Bel culo in ogni caso non si può ferire, ma a causa del fatto che essa stringere un po ', le gambe saranno più di un paio di centimetri.
 Alcuni esercizi per rafforzare i glutei può essere fatto in casa, la cosa principale - non essere pigro e li fanno regolarmente, solo allora si ottenere risultati notevoli.
 Il primo esercizio
 Letto sul pavimento piuttosto densa, ma morbido tappeto, alzarsi sulle ginocchia e gomiti e palme obiprysya pavimento. Ora tirare la gamba indietro in modo che era alle spalle, poi mettere un calzino giù e cercare di raccogliere più in alto possibile. Quando la gamba ha raggiunto la posizione più alta possibile, spremere i glutei e iniziare a contare fino a otto. Poi parte inferiore della gamba e ricominciare tutto da capo. Questo esercizio deve fare tre volte con ogni gamba.
 Il secondo esercizio
 Questo esercizio viene eseguito disteso a faccia in su sul pavimento. Si diffonderà le mani in direzioni diverse a livello delle spalle, piegate le ginocchia e mettere i piedi per terra. Ora sollevare lentamente fianchi, teneva la testa, le spalle e le braccia in casa. Tensione glutei per 8 secondi e poi lentamente accettare una posizione di partenza sul pavimento. Fare esercizio 6 volte.
 Il terzo esercizio
 Sdraiatevi sulla schiena, piegare le ginocchia e talloni vprysya sul pavimento, mentre nosochky deve guardare in alto, le mani devono trovarsi lungo il corpo. Poi, lentamente, sollevare i glutei fino a quando le cosce e schiena diventare una linea, e lentamente raddrizzare la gamba destra, facendo in modo che i fianchi restano parallele l'una all'altra, impostare sul pavimento e raddrizzare la gamba sinistra. Ogni gamba dovrebbe raddrizzare e piegare a 8 volte.
 Il quarto esercizio
 Siediti sul pavimento, mettere le mani dietro la testa, le gambe leggermente divaricate. Tenere la schiena dritta e guardare dritto. Muscoli potenza dei glutei e in un minuto si allontanarono.
 Il quinto esercizio
 Lie a faccia in giù sul letto in modo che le gambe appesi liberamente. Piegate le ginocchia, a parte un po 'di lato e lentamente sollevare i glutei muscoli peserà tanto. Allora avete bisogno gambe nella stessa posizione di abbassare lentamente. Ripetere questo esercizio 10 volte.
 Se non sei tu, rimane l'unica speranza - l'operazione. Oggi ci sono due tipi di operazioni sugli arti allungamento. Uno di questi sta usando il dispositivo GA Ilizarov sviluppato nel 1989, o dispositivi costruiti sullo stesso principio. Un altro tipo di operazioni effettuate con il metodo A.I.Bliskunova.
 Metodo GA Ilizarov può estendere gamba dell'anca o della gamba. Operazioni simultanee su tibia e coscia non devono scegliere una cosa. Shin può essere esteso fino ad un massimo di 6 pollici e fianchi -. Non più di 10 centimetri Queste cifre dipenderanno non solo i vostri desideri personali, ma anche l'elasticità dei vostri tessuti e la struttura del corpo, perché non si vuole finire sembrava sproporzionata.


 Inoltre si rifiutano di eseguire un intervento chirurgico, se si dispone di almeno una malattia dalla lista:

  1.  epatite cronica;

  2.  diabete;

  3.  forma attiva di tubercolosi;

  4.  AIDS;

  5.  sifilide;

  6.  malattie del sistema nervoso;

  7.  malattie infiammatorie della pelle;

  8.  coagulazione del sangue;

  9.  violazioni di approvvigionamento sangue periferico;

  10.  malattie cardiache;

  11.  dipendenza.

 Corso completo di estensione gambe aspetto:
 In anestesia generale per anca o gamba sovrapposta dispositivo che memorizza la posizione delle gambe, gamba fatto diversi incisioni attraverso cui un utensile speciale tagliato attraverso l'osso. Per tagliare il femore di un (femore) e Shin On - due ossa (tibia grandi e piccole). L'osso non è completamente tagliata, ma il suo strato superiore duro. Poi le ossa della unità fissa.
 Circa una settimana dopo la chirurgia ossea iniziano ad allungarsi. Questo processo è chiamato distrazione. Per fare questo 4 volte al giorno è necessario stringere le viti sul dispositivo in modo che il dispositivo diventa un po 'più a lungo. Lunghezza totale per sistema giorno, e quindi i piedi aumenta di 1 mm. Questo processo è doloroso, ma se si decide sulla chirurgia, bisogna perseverare fino alla fine. Ora calcolare quanto si deve essere in ufficio. Estendere piedi 5 pollici non è possibile prima di 50 giorni. Ma non è la fine.
 Dopo il completamento di distrazione (o ossificazione) rimuovere il dispositivo dalle gambe, ma da ora in poi avrà inizio durante la fissazione, che si realizzano mediamente due volte più lungo di quello precedente. Periodo di determinazione necessaria per giovane osso più forte e in grado di fare carico normale. Alcune operazioni cliniche per allungare entrambe le gambe fanno turni. Cioè, prima si estendono una gamba, e un mese dopo che il dispositivo di sollevamento rendono operazione sulla seconda tappa. Così il tasso di allungamento aumenta di circa la metà.
 Il terzo giorno dopo l'intervento chirurgico si sarà in grado di camminare con le stampelle, ma l'attività fisica sarà limitato a 5-20 metri al giorno. Alcune cliniche insistono sul fatto che tutti voi periodo di proroga è stata sotto la costante supervisione di medici, altri sono circa un mese dopo l'operazione per il trasferimento al trattamento ambulatoriale. Dopo il completamento del periodo di determinazione si può camminare in modo indipendente, ma carichi pesanti dovuto dare qualche mese in più.
 Sebbene la maggior parte dei medici di chirurgia classificato non è difficile, ma durante la distrazione può causare alcune complicazioni e sviluppo. Questi includono:
  1.  sanguinamento nelle prime ore dopo l'operazione. Ciò può verificarsi a causa di vasi trauma quando iniettato aghi o di bacchette, con un conseguente ematoma;

  2.  Le complicanze infettive associate con la violazione degli aghi di trattamento antisettico o barre che possono portare a gravi complicazioni - parlavano osteomielite. In questo caso, la macchina dovrà rimuovere o sostituire un nuovo aghi e un ciclo di antibiotici;

  3.  dolore che può verificarsi durante la distrazione. Il dolore può essere dovuto al fatto che, dato il ritmo è un'attività troppo veloce o rotto motore modalità allungamento osseo;

  4.  guasto di una parte del dispositivo che richiede la sostituzione.

  5.  L'operazione di allungare le gambe costerà 3-10.000 dollari, a seconda del numero di cliniche e centimetri estesi.
 Metodo A.I.Bliskunova basata sul fatto che il dispositivo compatto è completamente impiantato nell'osso. Con questo metodo è possibile crescere di 5-20 cm. Per fare questo, l'operazione è simile al funzionamento nel caso del dispositivo di GA Ilizarov, ma invece di spytsevoy estera abostryzhnevyy design compatto dispositivo impiantato osso. E 'dotato di uno speciale meccanismo a cricchetto che sarà sotto il vostro controllo personale. L'intero processo di esame e l'impianto del dispositivo è un po 'più di una settimana. I prossimi mesi, durante il quale il dispositivo sarà gradualmente allungare le ossa, si possono trascorrere a casa. Qualche disagio e dolore che si sente allo stesso modo, come nel caso del dispositivo GA Ilizarov, ma è possibile mantenere il vostro stile di vita, rinunciando a tempo di carichi pesanti.

Polineuropatia. Il ritmo di sviluppo si dividono in:
 acuta (giorni), subacute (settimane), croniche (mesi)
 Clinica
 - Tetraparesi Peripheral
 - Arefleksiya
 - Violazione della sensibilità (come "calzini", "guanti")
 - Disfunzione autonoma (vasomotoria, abuso sudorazione, ecc)
 - Simmetria
 Più mononevropatiya differenti:
 - simultanea o sequenziale colpite tronchi nervosi individuali
 - Motore asimmetrico e disturbi sensoriali
 - Spesso associato con malattie fisiche
 Motivi mononevropatyy multipla
 - Diabete
 - Ipotiroidismo
 - Acromegalia
 - Vasculite (nodosa Poliarterite, allergica anhiyit granulomatosa, granulomatosi di Wegener) - Sconfiggi il vasa vasorum
malattie del tessuto connettivo -dyfuzni (artrite reumatoide, LES, la sindrome di Sjogren)
 Sarcoidosi
 - Crioglobulinemia
 - Amiloidosi
 - Tumori (mieloma multiplo, malattia di Hodgkin, neurofibromatosi)
 - Neuropatia motoria multifocale con blocco di conduzione
 - Neuropatia ereditaria con suscettibilità alla paralisi di compressione (compressione dei nervi)
 Gruppi:
 demielinizzante
 - Autoimmune (s.Hiyena-Barre, CIDP)
 - Toxic (difterite)
 - Ereditaria
 caratterizzato da:
 - Perdita precoce dei gufi distrettuali tendine
 - Una perdita al lordo delle specie di profonda sensibilità, atassia sensytyvnaya
 - Conservazione relativa della sensibilità al dolore e della temperatura
 - Altri settori coinvolti e prossimali
 - Più paresis pronunciato e diffuso, meno grave atrofia muscolare
 - Ispessimento del nervo con decorso cronico
 - Il recupero completo dopo 6-10 settimane. maggior parte dei pazienti
 aksonopatyy
 - Fattore tossico
 - Heredity
 caratterizzato da:
 - Lo sviluppo graduale
 - coinvolgimento prevalente delle estremità distali (soprattutto le gambe)
 - Amiotrofiy sviluppo Mystroe
 - Disturbo frequente di dolore e della temperatura la sensibilità, funzioni autonome
 - Conservazione dei riflessi tendinei delle estremità prossimali (in fase iniziale)
 - Recupero lento e incompleto
 Ricerca complessa
 Richiesto:
 - emocromo, glicemia, urea, creatinina, calcio, enzimi epatici
 - Elettroforesi delle proteine ​​del plasma
 - Analisi delle urine generale
 - X-ray del torace
 - Ecografia addominale
 - Esame del sangue per l'HIV
 la testimonianza:
 - Strumenti di ricerca tratto gastrointestinale, sistema urogenitale
 - LP
 - I test per le malattie reumatiche
 ENMG differenziare aksonopatyy di myelynopatyya
 CIDP
 a differenza di sindrome di Guillain-Barré:
 - Sviluppo più lento (progressione fase per almeno 2 mesi)
 - Non esistono precedenti di una precedente infezione
 - Altri disturbi marcati di sensibilità (in t.ch.hlubokoy)
 - Sindrome da dolore Meno
 a qualsiasi età
 più - o stupeneobraznoe progressione costante
 prima debolezza nelle gambe distale --- & gt; mani e piedi prossimale sviluppa arefleksiya e violazioni di sensibilità
 tremore posturale in mano - spesso
 a volte - CHN (okoruhovi, VII, bulbare), edema II
 CSF - dissociazione della proteina-cell
 ENMG - segni di demielinizzazione
 Talvolta - la necessità di ventilazione meccanica
 Trattamento di CIDP
-plazmaferez (30-40 ml / kg 2 volte Ned. 1 mese) o corticosteroidi (prednisone orale 1 -1, 5 mg / kg dopo aver raggiunto effetto sulla riduzione di 10 mg h / settimana, quindi benvenuto h / giorno, seguita da riduzione 10 mg / mese con il passaggio ad una dose di 10-30 mg h manutenzione / giorno
 se necessario + azatioprina di 2 - 4 mg / kg o / immunoglobulina
 - La terapia di impulso con alte dosi di metilprednisolone, immunosorbtsiya
 Multifokalnaya neuropatia motoria
 - Rare, per lo più giovani uomini
 - Progressiva debolezza asimmetrica dei muscoli distali chiaramente nelle mani di
 - Blocchi ENMG-multiple di fibre motorie in in sicurezza sensibili su
 - (Non tipica - la sconfitta di ER, disturbi sensoriali, CSF - normale)
 Trattamento:
 w / immunoglobulina
 Difterite polineuropatia
 all'inizio (. 3 - 4 settimane) appaiono:
 - Paralisi del palato molle, in violazione della sensibilità della faringe, diminuzione faringeo reflex
 - 4-5 settimane.


 - Disturbi di alloggio
 - 5-7 settimane. - Paralisi dei muscoli della faringe, la laringe, diaframma, eventualmente VII, VIII, V (porzione motore), addizionale, XII, X CHN
 rare - segni del sistema nervoso centrale
 - Sensomotornaya generalizzata polineuropatia in 6-12 settimane (di solito il 50 ° giorno) - gambe distali --- & gt; muscoli delle gambe prossimali delle braccia, del tronco (muscoli vkl.dyhatelnuyu)
 a volte prevale "difterite psevdotabesa"
 CSF - un significativo aumento di proteine, talvolta - facile pleiocitosi linfocitaria
 Segni ENMG di demielinizzazione
 Trattamento:
 - Siero antitoxic nella fase acuta (preferibilmente 48 ore)
 - Terapia di supporto e sintomatico (corticosteroidi e plasmaferesi sono inefficaci)
 - Nel recupero fisioterapia, massaggi, fisioterapia
 Polineuropatia associata a hammopatiey monoclonale
 5-10% dei casi
 - Elettroforesi M-gradiente di siero (deve essere confermata da immunoelettroforesi sierica di urina)
 - Ossa piatte Poi un ulteriore raggi X, studi radioisotopi puntura sternale (differenziazione del mieloma multiplo, osteoskleroticheskoy mieloma, macroglobulinemia di Waldenstrom, crioglobulinemia, amiloidosi sistemica primaria)
 trattamento, plasmaferesi, corticosteroidi, agenti citotossici
 Neuropatia ereditaria
 Io, IItipov malattia di Charcot-Marie-Tut (la versione più comune)
 I-tipo (versione demielinizzanti):
-vyyavlyayetsya 20 anni
 - AD-tipo (meno AP)
-povilno crescente debolezza simmetrica alla gamba distale pronunciata atrofia "gambe cicogna", "piede cavo") -? a portata di mano
 - Soppressione di tendinee gufi quartiere a luci disturbi sensibili, tremore posturale nelle mani, ispessimento di tronchi nervosi
 II-tipo (variante assonale) non è significativa diminuzione del tasso di nervi, ispessimento di steli, il "piede cavo" liquido
 IVtipa (B-Hb Refsuma)
 - AR tipo
 - Fino a 30 anni
 - Lentamente sviluppo polineuropatia
 - Atassia
 - Degenerazione pigmentaria della retina
 - Sordità
 - Ittiosi
 - Cardiomiopatia
 - Limitazione Dieta fytola sospende malattia
 Ereditaria neuropatia sensitiva, autonomica
 spesso - mi piace:
 - Tipo AD eredità
 - L'inizio del secondo decennio
 - Principalmente danni del dolore e della temperatura la sensibilità n / estremità --- & gt; coinvolgimento di profonda sensibilità, perdita di tendine gufi distrettuali aspetto guarire le ulcere venose sui piedi, dita mutylyatsiya
 Polineuropatia con porfiria acuta intermittente
 Ereditarietà - autosomica recessiva
 clinica
 Home - dolore coliche addominali, vomito, impulso 140-160, AT +, ritenzione urinaria, urina di colore rosso (o buio alla luce)
 differenziarsi:
 - Ostruzione intestinale acuta, ulcera peptica, pancreatite (operazione vozmiozhny)
 I primi segni - gamba muscoli paresi, parestesia, poi colpisce le mani, la paralisi di simmetria. più dist.otd., di eccitazione tosse rifl., riflessi tendinei caduta, il dolore + + + nervn.stvolov dolore, rasstr.chuv-sty del tipo polynevrytycheskomu senso muscolo-articolari drasticamente ridotti
 - Indutsir.formy pesante in relazione assumono barbiturici, antipsicotici, anticonvulsivanti, tranquillanti, sulfamidici, l'alcool, n rotivozachatochnyh significa in insolazione, con la sconfitta di ER (III, IV, VI, II -. Peremezhayusch, XII, bulbare zasmuchusya. dyhat.myshts paresi, apertura + +, frequenza respiratoria 50 al minuto.
 paura, agitazione, allucinazioni (maturo., udito.), disturbi della memoria, insonnia
 zrit.nervov unità stushevannost
 CSF-Normal. proteine ​​+ neadekv.sekretsiya ADH (intossicazione da acqua), spesso - perihromnaya anemia
 urine - urobilinogeno, porfobilinohen (in secolo acuta).
 così come:
 - Ostr.demieliniz. polyradykulonevropatyya
 - Ripresentarsi. forma poliradikulonevropatii
 - Polineuropatia secondaria
 - Tumore
 trattamento
 - 400-600h glucosio / giorno a 20 g / h enterale o w /
 - Per evitare l'eccesso di liquido iniettato il 20% di glucosio pp / a
 - Farmaci eme 3-4 mg / kg 1-2 volte / giorno 3-6 giorni / a goccia in 100 ml di cloruro di isotonica r-ra di sodio per 30 minuti
 - agenti sintomatici

Landuzi-scapola Dezheryna rivolto miopatia. - Tipo Ereditarietà - autosomica dominante
 - Età di esordio - 5-50rokiv (di solito 20)
 - Debolezza e malnutrizione muscoli facciali, in particolare i muscoli circolari della bocca e dei muscoli del cingolo scapolare
 - "Lips tapiro", "volto della Sfinge", "sorriso trasversale", "scapole alate"
 - Ulteriore - perdita di peso progressiva, atrofia e paresi braccia prossimali, e poi i muscoli peronei
 - Con il tempo - la sconfitta dei muscoli prossimali degli arti inferiori, può moderare ipertrofia e deltoide muscoli del polpaccio
 - Riflesso tendineo gradualmente ridotta, intelligenza salvato in un relativamente morbido
 - Scambio di creatina-kreatyninovyy moderatamente alterata
 - Le donne sono malati 3 volte più spesso degli uomini
 Diagnosi differenziale
 Miopatia lama peronealnaya.


 Davidenkov distrofia muscolare progressiva (disturbi della sensibilità polynevrytycheskomu)

La sindrome nefrosica è congenita. E 'caratterizzata da gonfiore, significativa proteinuria (3-5 g / die) e albuminosis (4-5 g%) immediatamente o subito dopo la nascita, con conseguente sviluppo di insufficienza renale cronica e la morte in molti bambini.
 Trasmesso in modo autosomico retsessivivnomu e eterozigoti clinicamente sani. Alla nascita, la placenta anche un sacco di peso (più del 25% in peso del neonato).
 La patogenesi è sconosciuta, si suppone violazione biosintesi membrana basale glomerulare. In nefrobioptatah e mikrokistoznye autopsia marcati cambiamenti nella corteccia rene ampliando tubuli prossimali, sclerosi glomerulare, in microscopia elettronica - gamba podocytes sconfitta.



 La malattia si manifesta con segni tipici della sindrome nefrosica (edema, proteinuria, ipoproteinemia, etc.) Per la progressiva, la maggior parte dei pazienti muoiono per complicazioni della sindrome nefrosica o insufficienza renale. A volte sindrome nefrosica appare pochi mesi dopo la nascita, questi pazienti una migliore prognosi. Sindrome nefrosica congenita deve essere differenziata dalla sindrome nefrosica famiglia, che si verifica in diversi bambini da una famiglia e si verifica all'età di 4-6 anni, ha un esito favorevole. Alcuni di questi pazienti hanno un effetto positivo sulla terapia immunosoppressiva.

Olihomehanefroniya. Ci congenita malattia non-famiglia, manifestò ipoplasia renale bilaterale con una diminuzione del numero di nefroni e poliuria e provocare insufficienza renale cronica. Non accompagnati da anomalie del tratto urinario.
 Eziologia e la patogenesi
 L'eziologia e la patogenesi rimangono poco chiari. In nefrobioptate sembra ridurre il numero di nefroni, che aumentano di dimensioni da 2, 5 volte negli interstizi possono essere diffusi in aree di fibrosi con atrofia dei tubuli, nessuna deposizione glomerulare di immunoglobuline e complemento.
 Clinica
 Quando olihomehanefronii nei bambini nel primo anno di vita spesso segnata vomito, segni di disidratazione e febbre, pressione sanguigna normale, nessun gonfiore. Poliuria e polidipsia compaiono tra il primo e il terzo anno di vita in una piccola urine rilevato proteinuria (1 g / die), molto raramente - ematuria, la quota massima non superiore a 1012 quando la funzione renale a lungo conservato con la diluizione delle urine.


 Poiché il processo di progressione dei sintomi caratteristici renale di insufficienza renale primario e allo stadio terminale, ritardato sviluppo fisico. Nel corso naturale della speranza di vita dei pazienti olihomehanefronii è 13-15 anni.
 Diagnosi
 La diagnosi Olihomehanefronii è stabilito sulla base di:
 1) la presenza di vomito e febbre nel primo anno di vita, unendo poliuria e polidipsija il secondo anno;
 2) ritardato sviluppo fisico;
 3) portare a insufficienza renale cronica.
 La diagnosi differenziale deve essere fatta:
 1) con nefronoftiz, che in età avanzata sembrano poliuria e ridotta concentrazione della funzione renale;
 2) con ipoplasia renale congenita, caratterizzata da nefroni dimensioni normali e la presenza di displasia.
 Trattamento
 Il trattamento è sintomatico, è la correzione dei disturbi di liquidi ed elettroliti basati sulla fase della malattia - funzionalmente compensate o durante insufficienza renale cronica.