Criptosporidiosi - E 'AIDS-associata. Appartiene ad un gruppo di zoonosi, l'agente - un rappresentante di coccidi.
 Eziologia e patogenesi
 Il meccanismo di trasmissione fecale-orale. Oocisti patogeno che si distinguono dal paziente o il supporto, obsemenyayutsya ambiente (oggetti, suolo, aria). L'infezione avviene attraverso il contatto diretto con il paziente, attraverso le mani sporche, usare acqua grezza, latte nekyp'yachene, durante il bagno, usare le verdure non lavate. Nel tratto digestivo di un paziente con oocisti respiratorie fuori sporozoiti, aderiscono alle cellule epiteliali. I principali parassiti residenza è la parte superiore del piccolo intestino, anche se l'infezione può diffondersi lungo l'intera lunghezza del tratto digerente, dalle tonsille al retto, in aggiunta, può influenzare kriptosporidiy vie biliari e del tratto respiratorio.
 QUADRO CLINICO
 Il periodo di incubazione di 5 giorni a 2 settimane. Il sintomo principale - diarrea acquosa è caratterizzata da un aumento della quantità di liquido nell'intestino. Ciò è dovuto al malassorbimento e violazione della secrezione di acqua ed elettroliti dal plasma.

 Sedia frequente da 2 a 20 volte al giorno. Sgabello con odore disgustoso, contenere impurità di sangue e acqua. La perdita di fluido può arrivare fino al 10% del peso corporeo. Diarrea accompagnata da febbre, nausea, vomito, dolori muscolari, diminuzione dell'appetito, dolori addominali, che sono di carattere spastico.
 La malattia dura 1-2 settimane, che termina nel recupero. Nelle persone con deficit immunitari kriptosporodiozy - gravi malattie diarroiche con croniche, spesso fatale.
 DIAGNOSI
 Il metodo di microscopia elettronica di feci, metodi di rilevamento immunologici, il metodo di biopsia.
 TRATTAMENTO
 Preparazioni etiotropic efficaci finora non rivelato. Vi sono prove della corretta applicazione di spiramicina alla dose di 75 mg / kg al giorno, 5 giorni corso del trattamento. Il trattamento è sintomatico, diarrea condurre reidratazione orale o endovenosa. Assegnare farmaci antidiarroici. Una dieta ad esclusione del lattosio, grassi e caffeina, i pazienti pesanti prescritto nutrizione per via endovenosa. Immunoterapia, un antibiotico ad ampio spettro utilizzato se indicato.

 Carcinoide - Raro tumore ormonalmente attiva con la possibilità di tumore maligno proveniente da cellule arhentofilnyh. La localizzazione preferenziale del tumore - in appendice, almeno nel ileo, colon (soprattutto dal vivo) intestino, più raramente - nello stomaco, cistifellea, pancreas; si verifica solo raramente nei bronchi, ovaie e altri organi.
 Eziologia e patanatomy
 I fattori che contribuiscono alla comparsa kartsynoyda fino chiaro.
 Microscopicamente carcinoide è un puhlynopodibneosvita tondo giallo il taglio. Si compone di cellule piccole uniformi circolare o poligonale. Le cellule possono formare bande e prese. Talvolta cellule kartsynoyda prendere una forma prismatica, formano la periferia di presa isolotti con una cavità circolare, che è la superficie interna del cerchione kutykulyarnu. Mesh tumore tessuto è debole, abbondantemente fornito con i vasi sanguigni e fibre argirofile; a volte ci sono fasci di muscoli lisci. Ormonale carcinoide attiva fornisce una sostanza sanguigni che causano un aumento significativo nel tessuto connettivo nelle immediate vicinanze del tumore. La caratteristica principale kartsynoyda può essere la presenza del contenuto delle sue cellule dvoyakoprelomlyayuschyh grasso che quando fluidi fissaggio con sali di cromo sono giallo grano, mentre il metodo di impregnazione argento Masson Fontana - sotto forma di piccoli granuli argirofile. Per confermare la diagnosi microscopia kartsynoyda uso flyuorestsentnuyu per determinare il contenuto quantitativo di serotonina nelle piastrine pazienti isolati e confrontarlo con il contenuto in piastrine persona sana, in cui è molto alta. 
 L'origine di molti sintomi causati da attività ormonale del tumore.
 QUADRO CLINICO
 Kartsynoyda clinica consiste sintomi locali causati dal tumore stesso, e la cosiddetta sindrome carcinoide causato la sua attività ormonale. Manifestazioni locali - è dolore locale, spesso mostrando segni che ricordano appendicite acuta e cronica (presso il tumore più comune in appendice) o sintomi di ostruzione intestinale e intestinale sanguinamento (quando il tumore nel piccolo o grande intestino).

 Ci sono anche il dolore durante i movimenti intestinali e l'escrezione nelle feci di globuli rossi (con carcinoide rettale), perdita di peso, anemia sviluppo. La sindrome carcinoide include reazioni originali sosudodvihatelnyye, attacchi broncospasmo, aumento della motilità del tratto gastrointestinale, caratterizzata da alterazioni cutanee, malattie cardiache e arteria polmonare. Nella forma grave, non è osservata in tutti i pazienti, spesso incontrato con tumore nel fegato e in altri organi (soprattutto quando lesioni multiple). La manifestazione più caratteristica della sindrome carcinoide è improvviso rossore transitorio del volto, la metà superiore del corpo, accompagnati da debolezza generale, vampate di calore, palpitazioni cardiache, pressione sanguigna bassa, a volte lacrimazione, rinorrea, broncospasmo, nausea e vomito, diarrea e addominale shvatkoobraznoy dolore.

 Gli attacchi durare da pochi secondi fino a 10 minuti durante il giorno possono essere ripetuti più volte. Nel corso del tempo, il rossore può diventare permanente e di solito è combinato con synyushnostyu, ci ipercheratosi e aumento della pigmentazione cutanea. Spesso in pazienti con insufficienza della valvola tricuspide definito cuore e la bocca restringimento dell'arteria polmonare (meno di altre malattie cardiache), insufficienza circolatoria.
 Quando i raggi X per rilevare tumore è difficile a causa delle sue ridotte dimensioni. La caratteristica è la crescita del tumore e metastasi lenta relativamente rari, in modo che l'aspettativa di vita media dei pazienti è di 4-8 anni o più. La maggior parte delle metastasi in linfonodi regionali rilevano fegato. La morte può verificarsi da metastasi multiple e cachessia, scompenso cardiaco, ostruzione intestinale.
 TRATTAMENTO
 Trattamento chirurgico Kartsynoyda (asportazione radicale del tumore e metastasi). La terapia sintomatica è la nomina di alfa-bloccanti e recettori beta-adrenergici (Inderal, fentolamina, ecc). Corticosteroidi meno efficaci, antistaminici e clorpromazina.

 Reazione leucemoide - A reversibili cambiamenti sintomatici secondari nei globuli bianchi, caratterizzati da profonda formula leucocitaria modifiche.
 Ci leykemoidnye reazione di tipo mieloide, eosinofila, linfatico, monociti, tipi monociti-linfatica, così come policitemia secondaria e trombocitosi reattiva.
 Durante reazioni leucemoide capire cambiamenti transitori nel sangue e il sangue gli organi che formano, simile a leucemia e di altri tumori del sistema ematopoietico, ma sempre reattivo (transitoria) la natura e non trasformato in uno tumore con cui si identificano somiglianze esterne. Questa condizione patologica in cui, nonostante un aumento del numero di globuli bianchi, una possibile formula spostamento non nablyudayutsya fenomeno aplasia, iperplasia e metaplasia emopoiesi (il sottosviluppo, come modificato e aumentato la formazione delle cellule del sangue).
 Eziologia e patogenesi
 Reazioni leucemoide si verificano di frequente in infezioni batteriche e virali, una varietà di cibo, medicine e altre intossicazioni, hipernefroma, carcinosi metastatico, cancro, sepsi, kollagenozah, con varie malattie somatiche.
 Leucemoide reazione di tipo mieloide osservata in vari processi infettivi e non infettive, condizioni settiche, intossicazione di origine endogena ed esogena, traumi gravi, emolisi acuta.
 In alcuni casi, si può sviluppare leucemoide tipo reazione mieloide di blastema grave (formazione delle cellule del sangue giovani). Questa reazione avviene in pazienti con sepsi, suppurazione polmonare cronica, in endocarditi settica, tubercolosi, tularemia, ecc In questi casi è necessario differenziare reazione leucemoide con leucemia.
 Tra le reazioni di tipo mieloide dominare risposta promiyelotsytarnomu neutrofili. Promiyelotsytarnyy bruschi cambiamenti di midollo osseo puntata sullo sfondo di ringiovanimento granulociti del sangue possono essere causati toksykoynfektsyey, reazioni allergiche origine medicinali, al momento di lasciare l'agranulocitosi immune.
 Leucemoide tipo reazione eosinofila determinata dall'intensità di eozinofilopoeza midollo osseo (eosinofili istruzione), velocità di eliminazione (output) di eosinofili nel midollo osseo e la loro migrazione nel tessuto. Ci sono piccole e moderate eosinofilia sangue periferico (10-15% sotto leucocitosi normale e leggero) e la cosiddetta grande eosinofilia del sangue, raggiungendo un livello di gravità elevato (80-90%, e centinaia di migliaia di globuli bianchi). Eosinofilia sono stati reattivi, accompagnamento varie manifestazioni di diatesi allergica, parassiti sensibilizzazione endogeni, virus, farmaci, cibo, tumori maligni. Reattivo (tossico-allergici) eosinofilia osservato molto spesso nelle cosiddette fasi di tessuto di elminti (trichinosi, fastsyoleze, stronhiloidozi, Opistorchiasi, ascariasis) e altre malattie parassitarie (giardiasi, amebiasi, ecc) come una manifestazione della sindrome non specifica dovuta corpo allergization spesso durante la morte parassiti nei tessuti sotto l'influenza della terapia. Reazioni eosinofili sono possibili con Hodgkin linfonodi retroperitoneale con lesioni, milza, intestino tenue, con elevata eosinofilia - ?? segno prognostico sfavorevole. Tipo di reazione leucemoide miocardite eosinofila può verificarsi quando, kollagenozah, asma, dermatite allergica, eosinofila si infiltra nei polmoni. 
 Leucemoide reazione tipo monocytic osservata in artrite reumatoide, mononucleosi infettiva, sarcoidosi, la tubercolosi. Il forte aumento del numero dei monociti maturi osservato nei pazienti con dissenteria acuta durante eventi e durante il recupero. Inoltre, la reazione leucemoide tipo monocytic osservata nella malattia di Waldenstrom, pielonefrite cronica. Linfatici reazione leucemoide e linfatici monociti-tipi più comuni in malattie infantili come la rosolia mucca, pertosse, varicella, scarlattina, mononucleosi infettiva e un certo numero di infezioni adenovirus. Con reazioni leucemoide linfa tipo e comprendono linfociti imunoblastni, riflettendo il processo immunitario nei linfonodi, che avviene sotto l'azione di antigene-allergene.
 Policitemia secondaria visto anche come reazione leucemoide. Cause di policitemia secondaria spesso associati con un aumento della produzione di eritropoietina nei reni come reazione a ipossia (mancanza di ossigeno) che si sviluppa in insufficienza respiratoria cronica, scompenso cardiaco, cardiopatie congenite e acquisite, malattie del sangue. Policitemia malattia emergente e la sindrome di Cushing, la maggiore produzione di androgeni. Policitemia con commozione cerebrale, stress, sindrome di ipertensione con origine centrale.

 Trombocitosi reattiva osservati in alcuni pazienti con formazioni maligne dopo splenectomia (asportazione della milza) o atrofia della milza, con anemia emolitica, Poliart reumatica, l'aterosclerosi, l'epatite cronica.

 Clinica Quadro, diagnosi e dyfdiahnostyky
 Per quanto riguarda le leggi generali e in particolare lo sviluppo di reazioni alcuni tipi leykemoidnyh dovrebbe notare la differenza fondamentale di leucemia. Sì, la reazione leucemoide non è una malattia indipendente, a differenza di leucemia e sono secondarie sintomatica, motivo spesso ovvia per indurre lo sviluppo di reazione leykemoidnoy. Solitamente leykemoidnye reazione risultante dall'esposizione all'organismo di infezioni batteriche, virali, stimoli di stress estremo, così come i vari fattori patogeni e batteri nebakteryalnoy natura che provocano sensibilizzazione.
 Con compensazione fattore causale principale nasce rapida normalizzazione del sangue periferico.
 Per reazione leykemoidnoy non è tipici segni di progressione del tumore leucemia intrinseca, e quindi non appaiono in anemia e trombotsitonemii natura metaplastica. Come con la leucemia, sullo sfondo di reazione leykemoidnoy si verifica espresso ringiovanimento sangue periferico esplosione fino alla comparsa di elementi, ma nella maggior parte dei casi di reazione leykemoidnoy, tranne blastomicheskoy reazione forma leykemoidnoy, il numero delle esplosioni negli elementi del sangue periferico non supera il 1-2%.
 A differenza di leucocitosi, leykemoidnye reazioni sono caratterizzate in genere più alto contenuto di leucociti nel sangue periferico (eccezione - opzioni tsitopenicheskim leykemoidnoy reazione) e un cambiamento profondo nella formula leucocitaria di blasti singoli.
 Leucemoide reazioni avvengono con vari gradi di globuli bianchi, ma la natura, clinica, naturalmente e prognosi non dipendono dal grado di aumento del numero di globuli bianchi. Ci sono gravi fase leykemoidnoy reazioni recessione e effetti residui.
 Reazioni leykemoidnye mieloidi avvengono in un contesto di gravi malattie infettive e altre con alta temperatura o alta, a volte può essere ingrandite milza. Bianco Alta conta delle cellule del sangue all'interno o sopra 20 mila., Spostamento a sinistra può essere rigenerativa o degenerative. Cambiamenti rigenerativi caratterizzati da un gran numero di sangue periferico e stab giovani forme. Spostamento degenerativa con forme alte pugnalata di processo, unico giovane contemporaneamente osservato: granularità tossico, piknoz, restringimento, vacuolizzazione citoplasmatica, anizopoykilotsitoz (cambiano forma e dimensione) di neutrofili. Nel midollo osseo, un forte aumento della percentuale mielo-promyelotsytov, e il rapporto Lago / globuli rossi possono raggiungere 20/1.
 Leucemoide tipo reazione mieloide dovrebbe in primo luogo essere differenziata da leucemia mieloide cronica.
 Reazioni leykemoidnye eosinofili avvengono nel bel mezzo di manifestazioni cliniche (febbre, dolori muscolari, gonfiore del viso, e talvolta tutto il corpo, rash cutaneo, dolore addominale). Eosinofila leykemoidnye reazioni di tipo mieloide può verificarsi con la stessa facilità e appaiono in modo casuale e difficile con sintomi di anemia, ad alta temperatura e intossicazione.
 Grande eosinofilia osservato in eosinofila infiltra organi, più comunemente i polmoni. Ci possono essere tali infiltrati nello stomaco, del fegato, miocardio. La ragione per la loro presenza sono vermi, inalando il polline di varie piante, l'uso di alcune sostanze medicinali errori nella dieta, e così via. D. Quindi, eosinofila infiltra sindrome polietiologichesky è un unico meccanismo di allergie. Nella maggior parte dei casi, essi sono volatilità diversa, rapidamente scomparendo e povertà caratterizzata da sintomi clinici. Tuttavia, a volte ci sono assorbimento di corrente a lungo termine si infiltra il tipo di polmonite, spesso con accompagnamento pleurite.
 Miocardite eosinofila spesso accompagnata da segnali di tipo allergico di angioedema, insufficienza cardiaca, kardyalhyey, un aumento del numero di leucociti a 50 g / l, 80% eosinofili. Alta eosinofilia accompagna periartrite nodulare, la malattia di Hodgkin e grave osservata nei tumori maligni del fegato, intestino.
 Nella pratica clinica, a volte ci sono stato febbrile ciclico con un piccolo linfoadenopatia, splenomegalia (ingrossamento della milza), dolori muscolari, tachicardia, ipotensione, catarro delle vie respiratorie superiori, elevata leucocitosi (50 g / l) e eosinofilia (80%). Dopo l'esclusione di altre cause note di questa malattia può essere classificato come "eozynofiloz contagiosa." Nel midollo osseo appare così significativo eosinofilia, ma senza il ringiovanimento di struttura cellulare.

 Febbre emorragica - Un gruppo di malattia naturale virale acuta focale caratterizzata dallo sviluppo di kapilyarotoksykozu universale che sono intossicazione e sindromi emorragiche e segni di diversi sistemi e organi.
 Eziologia
 Oggi febbri emorragiche distinti 14; 12 di essi sono inerenti nell'uomo e 2 - animali. Negli esseri umani, ci sono tre gruppi di febbri emorragiche:
 • zecche febbre emorragica - febbre emorragica di Crimea, febbre emorragica Omsk e la malattia kayyasanurskaya forestale;
 • emorragica zanzara febbre - febbre gialla, la febbre emorragica dengue, la febbre emorragica e febbre emorragica chikungunya Rift Valley;
 • kontahyoznyye febbre emorragica zoonotici - febbre emorragica con sindrome renale, febbre emorragica argentina, febbre emorragica boliviana, febbre di Lassa, febbre di Marburg o tserkopitekovaya, e la febbre emorragica Ebola.
 Agenti di febbri emorragiche persona ha gruppi Arbovirus A, B, gruppo adenovirus Rhabdoviridae.
 EPIDEMIOLOGIA
 Ci sono naturali (primario) e antropurhicheskie (secondario) focolai di febbri emorragiche. Carrier di cellule naturali sono animali selvatici (roditori, marsupiali, primati, uccelli, ecc) e le persone infette; in quest'ultimo caso, la malattia assume caratteristiche antroponoznoy di infezione (ad esempio, forma urbana della febbre gialla o dengue Lassa), che è trasmessa da una persona infetta.
 Una persona infetta arbovirusnaya febbri emorragiche in fisica o antropurhicheskih paletto attraverso il morso di artropodi infetti succhia-sangue (zecche, zanzare, procumbens Sagina). Febbre emorragica causata arenovirusami o rabdovyrusamy applicano per vie d'aria, di contatto, di casa, mangiando alimenti contaminati contenenti patogeno o colpire nel sangue. Il transfer modo da animale a uomo trasportatore non è installato, ma può verificarsi in animali in cellule naturali.
 La predisposizione alla febbre emorragica è alta. Molto spesso le persone difficili e malati che frequentano la prima area focale, e bambini. Il tasso di mortalità varia da 1-10% o superiore 50-70%. I residenti locali spesso si verificano forme cancellate della malattia.
 Febbre emorragica caratteristica distribuzione a chiazze principalmente nei paesi tropicali e subtropicali, dove spesso affondano le epidemie con mortalità significativa. L'incidenza di febbri emorragiche aumenti maggioranza durante attiva delle attività umane (lavoro agricolo).
 Negli ultimi dieci anni, con lo sviluppo dei collegamenti intercontinentali attirare l'attenzione del personale medico febbri emorragiche africane (Lassa, Marburg, Ebola), caratterizzate da elevata mortalità e la capacità di diffondersi attraverso il contatto con una persona malata in aereo, o contatto parenterale e attraverso tutti i giorni.
 Patogenesi
 Il meccanismo di febbri emorragiche comprende una serie di fasi successive di sviluppo e sanohennyh reazioni patologiche in varie forme nosologiche orientali di questa malattia. Penetrato nel corpo dopo 1-3 settimane il virus va nel sangue, causando l'insorgenza e le implicazioni tossici aspecifici. Il virus è fissato nelle cellule dei vasi sanguigni. Aumenta la permeabilità vascolare considerevolmente. La stabilità della parete, rispettivamente, ridotte sviluppa ahrehatnost (bonding) piastrine, ci emorragia. Aumento della permeabilità capillare porta ad una diminuzione del volume di sangue, aumentando la sua viscosità. Quindi, ci perfusione (penetrazione) e la saturazione di ossigeno tissutale, acidosi metabolica e cambiamenti degenerativi in ​​vari organi. Nelle forme gravi di sviluppare shock tossico, coagulazione intravascolare disseminata, sindrome emorragica massiccia.
 Insieme con kapilyarotoksykozah osservato il sistema nervoso centrale, le cellule dei gangli autonomo del fegato, reni, midollo osseo, miocardio, milza e altri organi. Come risultato di violazione degenerative e loro modifiche necrobiotic e spesso significativa della loro funzione che aggiunge originalità quadro clinico di febbri emorragiche differenti. Con reazioni la formazione sanohennyh osservate durante l'eliminazione di recupero (rimozione) del virus, ripristinando funzioni disturbati e prodotte specie-specifico stabile immunità.
 QUADRO CLINICO
 Il quadro clinico di febbri emorragiche più illustri:
 • il periodo iniziale (2-3 a 5-7 giorni), una sindrome caratterizzata da intossicazione da febbre alta, mal di testa, dolore diffuso nei muscoli e articolazioni, spesso avventato sul viso e sul collo vascolare sclera iniezione e con 'yunktyvy, rash emorragico, bassa pressione sanguigna e rallentando la frequenza cardiaca, variazioni dei parametri ematici come cambiamenti ematologiche in una riduzione dei globuli bianchi e delle piastrine nel sangue;
 • durante il culmine della malattia (1-2 settimane), che spesso inizia dopo una breve diminuzione della temperatura e caratterizzata da disturbi circolatori, scosse, sindrome emorragica, sintomi di vari organi;
 • periodo di recupero (3-4 settimane o più)
 dominato una serie di sintomi di fatica.

 DIAGNOSI
 Emorragica riconoscimento febbri insieme ai dati clinici ed epidemiologici fornisce diagnostica di laboratorio, che prevede l'isolamento del virus durante la viremia (virus circolante nel sangue) del sangue del paziente, il suo ekskretov o tessuti (infezione di topi neonati bianchi, colture cellulari, microscopia elettronica) e studio sierologico - immunofluorescenza indiretta (NRIF), passivo test di inibizione emoagglutinazione (RTPHA), RAC, reazione di precipitazione diffusa in agar gene (RDPA), RN, REMA e altri che possono rilevare gli anticorpi alla fine del primo - l'inizio della seconda settimana, e ad una malattia data successiva .
 Nella diagnosi differenziale della febbre emorragica nel periodo iniziale dovrebbe essere escluso l'influenza, leptospirosi, tifo (malattia di Brill) e altre rickettsiosi, borreliosi, la malaria, il sistema arbovirus febbre, e durante l'altezza - infezione meningococcica, sepsi, trombocitopenica malattia Porpora, una malattia Schonlein-Henoch e altra diatesi emorragica.
 TRATTAMENTO
 Il trattamento di pazienti con febbre emorragica viene effettuata tenendo conto della gravità delle reazioni patologiche e si rivolge a cessazione di intossicazione, disturbi circolatori, disturbi emocoagulativi, la prevenzione di infezione e il conseguente aumento di resistenza non specifica del paziente. La terapia specifica sviluppata abbastanza. Nel periodo acuta della malattia sono mostrate nel letto e luce dieta con restrizione di proteine ​​e sale.
 Al fine di prevenire e reazioni termination shock e escrezione di prodotti metabolici tossici metodo di emodiluizione patogeno-driven usati con colloide e fluidi cristalloidi e diuretici. Scopo di preparazioni colloidali (gemodez reopolyglukine, polyglukin, makrodeks, periston, albumina sierica, ecc), aiuta a stabilizzare il volume del sangue, ridurre l'edema interstiziale, dà disag- effetto gregated, migliorando così i parametri reologiche, ripristina la perfusione tissutale, normalizza il flusso ematico renale e aiuta liberarsi delle tossine. Soluzione di cloruro di sodio isotonica, soluzione di glucosio 5% soluzione e altre preparazioni cristalloidi dyffundyruya di Ringer nel settore interstiziale, contribuire alla rimozione di sostanze tossiche attraverso i reni. Farmaci prescritti in dosi di 10-20 a 30-50 ml / kg. Dose giornaliera liquidi somministrati - 1, 5-2 a 3-4 l talvolta più. Infusione carry bassa velocità (10-15 ml / min) con catetere controllata ematocrito e urine uscita permanente. Showing entrare saluretychnyh (Lasix, urehyt) e osmotica (mannitolo, urea) farmaci diuretici. 
 L'acidosi metabolica eliminare l'introduzione di soluzione al 4% di bicarbonato di sodio a una dose pari al prodotto del peso del paziente in chilogrammi 1/2 basi deficit BE, o la nomina di 0, 3 M soluzione trisamina (tnam) a una dose pari al prodotto del peso del paziente in chilogrammi di BE. Mostrando la somministrazione di glucocorticoidi (prednisone - 9-120 mg di idrocortisone - 250-300 mg), inibitori della proteolisi (contrical, trasilol una dose di 80-100.000 OD.). Notato l'impatto positivo di uso precoce di eparina (10-15.000. OD). Le strutture complesse includono patogenesi grandi dosi di acido ascorbico, vitamina E, nominare analettici vascolare, glicosidi cardiaci, trasportano ossigeno terapia. In casi di sindrome emorragica sostituzione massiva carry hemoterapiyu preferibilmente freschi o heparynyzyrovannoy sangue tsytratnoy. Prevenire l'infezione associata realizzare destinati antibiotici ad ampio spettro.
 Essere recupero osservazione dispensario per 3-6 mesi.
 PREVENZIONE
 Nelle aree focali di prevenzione febbre emorragica si basa su una serie di misure volte a ridurre il numero di portatori di virus e prevenire l'infezione umana in focolai di infezione naturale (usare indumenti protettivi, repellenti, il parto), per aumentare l'immunità specifica. Profilassi specifica relativamente sviluppato febbre gialla, Crimea, Omsk febbre emorragica e argentino.
 I pazienti con febbre emorragica essere rigoroso isolamento degli ospedali infettivi con metodi benigni di misure di trasporto e di conformità per evitare nosocomiale, tra cui iniezioni endovenose.

 Lipoyidoz - Un folto gruppo di anomalie ereditarie del metabolismo lipidico, una caratteristica comune dei quali è l'elevato livello di lipidi nel plasma sanguigno (lipoyidozy plasma) o accumulo di metaboliti lipidici nelle cellule (lipoyidozy intracellulare). Con Lipoyidoz includere malattia metabolica lipoproteine.
 Eziologia, patogenesi
 Le forme più comuni di malattia di Gaucher è Lipoyidoz e Neaman-Pick, malattia di Tay-Sachs, che appartengono alle cosiddette "malattie da accumulo" differenziazione clinica sono estremamente pesanti.
 La malattia di Gaucher - una malattia ereditaria del metabolismo lipidico, caratterizzato dall'accumulo hlyukotserebrozidov nelle cellule del sistema nervoso e reticoloendoteliali. Esso si basa sulla riduzione dell'attività dell'enzima hlyukotserebrozidazy. L'accumulo principale del prodotto quando è hlyukotserebrozidov - unsplit reazione substrato catalizzata da acido beta-glucosidasi (hlyukotserebrozidazy), che si accumula nelle cellule reticoloendoteliali. L'attività di acido beta-glucosidasi in questa malattia è ridotto a livelli variabili secondo modulo - fino ad una totale assenza. Per la più grave forma infantile della malattia residua attività hlyukotserebrozidazy meno del 9% dell'attività enzimatica nel normale. Forma giovanile della malattia caratterizzata da 10-17% hlyukotserebrozidazy attività residua e la forma adulta - anche il 40% dell'attività enzimatica. L'esistenza di diverse forme di malattia di Gaucher è dovuta, forse, differenti mutazioni nello stesso (o simile) locus genetico controllo educazione hlyukotserebrozidazy. 
 La malattia di Gaucher cerebrosidi Struttura chimica accumulati è diverso dal normale: 70-90% di carboidrati
 Rappresenta Manufacturing per il glucosio, mentre normalmente prevale galattosio. Ci sono indicazioni che la malattia di Gaucher e cambiato la composizione qualitativa di acidi grassi all'interno dei cerebrosidi struttura.
 La malattia è caratterizzata Neaman pick-ereditaria sfinhofosfolipidov metabolica in cui l'accumulo sfingomielina fosfolipide nel cervello, fegato, sisheme reticoloendoteliale. La malattia difetto biochimico primario Neaman-Pick è la perdita di attività della sfingomielinasi enzima. Questa parte contiene acidi grassi sfingomielina, normalmente assenti, portando alla rottura di degrado e di eccessivo accumulo di sfingomielina nelle cellule.
 Quando geneticamente determinata difetto sistema retikulomakrofahalnoy sfingomielinasi e cerebrale, nonché mesenchimali e cellule epiteliali di diversi organi accumulano una grande quantità di sfingomielina. Nel midollo osseo macrofagi appaiono più - Pick cellule.
 Malattia di Tay-Sachs (amavrotycheskaya idiozia) - malattia congenita. Si basa su accumulo di lipidi nel sistema nervoso centrale. Sviluppati cellule decadimento hlioznyh nel sistema nervoso centrale.
 Hanhliozidozy - un grande gruppo di malattie, la malattia più frequentemente diagnosticata Tay-Sachs (tipo OM2-hanhliozidot 1). Nel cervello di pazienti con questa malattia accumulare quantità significative OM2-hanhlyozyda in assenza heksozaminidazy A, che OM2-ganglioside è un substrato. Nella cosiddetta opzione zero malattia di Tay-Sachs - malattia Sanzhoffa (OM2-hanhliozidozah tipo 2) nei tessuti di pazienti con nessuna attività heksozaminidaz A e B. Nella malattia Sanzhoffa, distinto giovani hanhliozidoz 2 ° 3 ° tipo o malattia Fernheymera Zaytelberhera, caratterizzato da una diminuzione dell'attività heksozaminidazy A e infantili (bambini) OM2-hanhliozidoz, variante AB in cui l'attività heksozaminidaz A e B non cambia, ma nessun fattore thermolabile specifico richiesto per la scissione Om2-hanhlyozyda heksozaminidazy A. Questo tipo OM2-hanhliozidozah può essere rilevato solo se il substrato è usato come OM2-ganglioside naturale, come la suddivisione del fattore proteina specifica substrato sintetico non influenza. 
 Con hanhliozidozah parziale che coinvolge una violazione del crollo GML-hanhlyozyda comprendono generalizzata GM1- hanhliozidoz o malattia-normanno Landhenha (senza beta-galattosidasi A, B e C), e Junior GML-hanhlizidoz o malattia Derry (attività molto ridotta forme B e C di beta-galattosidasi).
 OMZ-hanhliozidoz non associato al hanhlyozydov accumulo nerasschepivshihsya (t. E. Con blocco geneticamente causato del catabolismo (distruzione), in violazione del loro biosintesi.
 L'accumulo nel fegato e nel cervello di pazienti con questa malattia hanhlyozyda 3 è dovuto alla mancanza di una specifica 8 atsetylhalaktozamytyltransferazы, conversione katalyzyruyuschey OMZ- hanhlyozyda in OM2-ganglioside.
 Malattia di Fabry - l'unica patologia tra hlikolipidozov in cui un difetto genetico chiaramente associata al cromosoma X; è dovuto ?? mancanza di attività tseramidtriksozid malattia alfa-galattosidasi A. di Fabry nei tessuti dei pazienti e dei loro leucociti e fibroblasti accumulare un gran numero tseramidtrihesozida che escreto nelle urine. La malattia di Krabbe (hloboidnokletochnaya leykodistrofiya) e metahromaticheskaya famiglia leykodistrofiya Hrynfylda-Scholz, basata su un difetto geneticamente determinato in beta-galattosidasi (tseramidhalaktozidazy) e tserebrozidsulfatazy (arylsulfatazu A) l'accumulo di prodotto è tseramidhalaktozid (halaktotserebrozid). Quando Bolen Kabbah in cellule nervose delle fibre nervose della retina e dell'occhio, tubuli renali e leucociti si accumulano tserebrozidsulfatidy (con la famiglia metahromaticheskaya leykodystrofiyi).
 Lipoyidoz plasma (iperglicemia Essential, lipoyidoz hepatosplenomehalicheskiy) - un gruppo di fermentopatyy ereditaria caratterizzata da disturbi del metabolismo lipidico ??.
 Ereditarietà per autosomica recessiva. Essa è caratterizzata da un accumulo di grassi plasma neutro. Ci sono 5 tipi hyperlypydemyy:
 • tipo I è caratterizzato da
 ipercolesterolemia, ipertrigliceridemia, ipercolesterolemia, e;
 • Tipo IIA - iper-beta-lipoproteyidemiya, con poco ipercolesterolemia ipertrigliceridemia;
 • Tipo IIB - Alta iper-beta-lipoproteyidemiya e ipertrigliceridemia;
 • Tipo III - ipercolesterolemia e ipertrigliceridemia;
 • Tipo IV - proteidemiey iper-prebeta e ipertrigliceridemia;
 • Tipo V - hiperhilomikronemiya, hiperhlitseridemiey, lipoproteyidemiya iper-prebeta manifestato mista e ipercolesterolemia.
 Lipoyidoz Plasma (dislipoproteinemie) può essere primaria, ereditaria (monogenica e poligenica) e le malattie causate da fattori ambientali; e secondaria somatiche e altre malattie correlate.
 Tipo I iperlipoproteinemia: (hiperhilomikronemiya famiglia indotto lipemiya grasso) hiperhilomikronemiya - violazione lisi hylomykronov associata con autosomica recessiva carenza di lipoproteina lipasi nei capillari del tessuto adiposo e quindi il sangue. Poiché questo tipo di iperlipoproteinemia secondaria può verificarsi in ipotiroidismo, pancreatite, alcolismo, acidosi diabetica.
 Tipo II: Hyper-beta lipoproteyinemiya (ipercolesterolemia familiare, più xanthoma ondulato). Ci ipercolesterolemia familiare causata da carenza di LDL - il recettore (apoB, recettore E) o la carenza strutturale di proteine ​​apoB-100. Ci sono più di 300 mutazioni nel gene per il recettore apoB, E, tra cui l'eliminazione nelle sue varie aree che controllano il recettore sintesi proteica e la maturazione. La malattia si trasmette in un modello autosomica dominante.
 Forma iperlipoproteinemia secondaria PA può essere causata da eccesso di grasso (colesterolo) nella dieta, ipotiroidismo, malattie del fegato, la sindrome nefrosica, ipercalcemia, porfiria. Messaggi dei Visitatori hyperlipoproteinemia come una forma secondaria può accompagnare il diabete, malattie del fegato.
 Tipo III: dis-beta lipoproteyinemiya (sinonimi: remnatnaya iperlipidemia, ipercolesterolemia familiare, iper-flotiruyuschaya lipoproteyinemiya indotta carboidrati iperlipemia) è causata dal metabolismo lento VLDL, che è associato con la comparsa di loro composizione difettosi isoforme della proteina apoE, vale a dire apoE2 che interagisce debolmente con i recettori apoB, E-e apoE.

 Tipo IV: iper-prebeta lipoproteyinemiya (sinonimi: ipertrigliceridemia familiare, iperlipidemia familiare Essential carboidrati indotta lipemiya). La ragione per il suo sviluppo può essere considerato un aumento della formazione di VLDL nel fegato, rallentare il catabolismo o entrambi combinati. Diverso iperinsulinemia. Spesso in combinazione con il diabete. Come una forma secondaria accompagna malattia glicogeno stoccaggio, la gotta, l'alcolismo, ghiandola pituitaria ipotiroidismo, diabete, lipidi abuso digestione.
 Tipo V: hiperhilomikronemiya e iper-prebeta lipoproteyinemiya - Combinato lipemiya causato da grassi e carboidrati. Spesso associato con il diabete.
 QUADRO CLINICO
 Malattia di Gaucher
 Ci sono 3 tipi di malattia:
 • Tipo I - forma cronica;
 • Tipo II - forma infantile (maligno);
 • Tipo III - forma giovanile. Le caratteristiche principali della malattia di Gaucher includono: epato-splenomegalia (allargata fegato e milza); predisposizione allo sviluppo della sindrome emorragica (emorragie nella pelle, nasale e sanguinamento intestinale); lag in sviluppo fisico; cambiamenti nel sistema a raggi X dell'osso (osteoporosi, assottigliamento dello strato corticale; distrofia fino cachessia). La malattia di Gaucher può avvenire in diverse età, e la forma infantile della malattia si sviluppa nei primi mesi di vita, tipo cronico osservato nei bambini più grandi.
 Anche nella malattia di Gaucher manifestato sintomi neurologici (spasmi muscolari, ipertensione Lockjaw) con tipo infantile, originale marrone spazzole colore persona; anemia; insufficienza respiratoria cronica, cianosi intermittente (cianosi), tosse.
 Per forme croniche sono caratterizzate da disturbi del sistema nervoso, la malattia continuò frequenti remissione. I principali sintomi di questo è l'allargamento della milza, del fegato aumento moderato.
 Bambini (o infantile) forma della malattia caratterizzata da corso rapida e maligna. Nel periodo neonatale vengono rilevati sintomi, ma nei primi mesi di vita è ritardata sviluppo fisico e neuropsicologico. Sistema nervoso è visto come una malattia acuta neuropatico.
 Forma Gaucher malattia Yuvenylnaya della gravità e le caratteristiche del flusso è intermedia tra il 1 ° 2 ° noi varianti.
 Neaman-Pick Disease
 Ci sono diverse varianti della malattia: forma tipica (classica) - Opzione A; forme atipiche - l'opzione B, C, D.
 I sintomi principali sono: vomito, la malnutrizione, ingrossamento del fegato e della milza, aumentare la dimensione del ventre, in ritardo di sviluppo mentale e motorio, linfoadenopatia, sistema nervoso (paresi spastica, ipotonia muscolare, hyporefleksyya), cecità, sordità, diminuita risposta immunitaria, anemia , trombocitopenia, aumento del colesterolo, l'osteoporosi, osteomalacia, ascite, la polmonite, la pigmentazione della pelle (tonalità marrone), epatite transizione a cirrosi, lo sviluppo neuro-psicologico ritardato.
 Opzione A è caratterizzato dal quadro clinico classico e naturalmente maligna. Questo è dominato da gravi danni al sistema nervoso.
 Opzione C avviene senza il coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
 Per le opzioni con corso in genere più favorevole, con una manifestazione tardiva dei sintomi neurologici.
 Opzione D scorre atipico, con subacuta epatite, cirrosi in fase di transizione.
 Tay-Sachs malattia
 Sviluppiamo progressivo declino e il degrado di intelligenza. Ci sono vari sintomi neurologici. Il fondo appare caratteristica macchia rosso ciliegia. Ci atrofia ottica. La malattia si conclude esito mortale.
 Lipoyidoz Plasma
 Le caratteristiche principali di tutti i tipi hanno iperlipidemia (aumento dei lipidi nel sangue). La pelle appaiono spesso xanthoma. Il fegato e la milza sono spesso ingrandite. Hiperhilomikronemiya estremamente rara, si manifesta in coliche nell'infanzia nella parte superiore dell'addome, pancreatite, epato-splenomegalia, che è dovuto ?? hylomykronov aumentato entusiasmo dalle cellule del sangue del sistema reticoloendoteliale nel fegato e della milza. La causa del dolore addominale in pazienti con milza splenomegalia è un attacco cardiaco.
 Albuminosis IIA evidente aterosclerosi precoce (koronarosklerozom, infarto del miocardio), xantomatosi, coagulopatia. Dis-beta familiari lipoproteyinemiya evidenti precoce aterosclerosi molte arterie, comprese le navi di arti inferiori, l'obesità, il diabete, xanthomatosis.
 Hyper-prebeta-ipoproteinemia comune, che si manifesta arteriosclerosi precoce, diminuita tolleranza al glucosio, iperuricemia.
 Eruktivnye formazione xanthoma dei trigliceridi nel sangue più di 17 0 mmol / l, che sono facilmente assorbiti nella normalizzazione dei trigliceridi. Con ulteriore aumento dei trigliceridi nel sangue possono essere segni di pancreatite. Spesso combinato hyperlipemia con il diabete.
 A differenza di tipo I V tipo è raramente nei bambini. Ci eruktivnye xanthoma, intolleranza al glucosio, iperuricemia e sintomi della neuropatia periferica.
 COMPLICAZIONI
 Nella malattia di Gaucher e Pick-Neaman complicanze maggiori sono: degenerazione, sindrome emorragica, fratture spontanee e deformità scheletriche, cecità, sordità, polmone e insufficienza cardiaca.
 La prognosi per la malattia-Pick avverso malattia Neaman, Gaucher può essere determinata in base all'età del bambino per l'insorgenza della malattia: l'età più piccolo, più il tempo.
 I principali criteri di gravità in queste malattie sono: la gravità dei disturbi neuropsichiatrici (dal ritardo dello sviluppo di idiozia), la gravità dei disturbi neurologici; natura manifestazione ipersplenismo (anemia, leucopenia, trombocitopenia); gravità della malnutrizione; grado di coinvolgimento nel processo patologico di altri organi e sistemi.
 Diagnosi e diagnosi differenziale
 Malattia di Gaucher
 La diagnosi è stabilita per identificare le cellule specifiche nel Gaucher tessuti milza o il midollo osseo del campione.
 La malattia di Gaucher è differenziato da malattie come il morbo di Pick, Neaman, il morbo di Hodgkin, cirrosi epatica, sepsi, tubercolosi ed altre.
 Neaman-Pick Disease
 Quando geneticamente determinata difetto sistema retikulomakrofahalnoy sfingomielinasi e cerebrale, nonché mesenchimali e cellule epiteliali di diversi organi accumulano una grande quantità di sfingomielina. Nel midollo osseo macrofagi appaiono più - Pick cellule.
 Lipoyidoz Plasma (dislipoproteinemie)
 I criteri principali per fenotipo tipi dyslypoproteynemyy sono lipidi e lipoproteine ​​nel plasma sanguigno.

 TRATTAMENTO E PREVENZIONE
 La malattia di Gaucher prescritto multivitaminici complessi lipokayinu, metionina, calcio, corsi di ferro per 1 mese, anticonvulsivanti - ha proseguito.
 Per i farmaci di scelta includono la terapia ormonale (prednisone alla dose di 2 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno), condotto da schema intermittente, la durata complessiva di 3-4 mesi, con un ulteriore potassio farmaci appuntamento (orotato di potassio, Panangin).
 Quando espressi sintomi di ipersplenismo - splenectomia. Una terapia sintomatica di disturbi neurologici, lesioni di altri organi e sistemi.
 Una dieta con limitazione di grassi animali, misure di riparazione, massaggi, palestra. Il paziente è sotto osservazione clinica.
 Comorbidità correlate al trattamento di prevenzione.
 Nelle malattie Neaman-Pick, malattia di Tay-Sachs trattamento efficace ancora neanche.
 La terapia sintomatica come la malattia di Gaucher.
 Quando il plasma Lipoyidoz la base del trattamento è la dieta con limitazione di grassi animali e vegetali sostituendoli ricco di acidi grassi polinsaturi. E per i tipi di 3 ° e 4 ° di malattie restrizioni dietetiche e carboidrati.